Н.И. Курышева
Центр офтальмологии ФМБА России, Москва
Псевдоэксфолиативный синдром (ПЭС) относится к весьма распространенной патологии, создающей неблагоприятный фон для развития целого ряда глазных заболеваний, наиболее тяжелым из которых является псевдоэксфолиативная глаукома (ПЭГ). По данным R. Ritch (2003 г.), на земном шаре насчитывается до 70 млн. людей, страдающих данным синдромом, а ПЭГ по праву считается к одной из наиболее тяжелых, плохо поддающихся лечению, форм глаукомы. По данным Thorburn W. (1988 г.) четверть всех больных ПЭГ слепы на один глаз, а 7% - на оба. История псевдоэксфолиативного синдрома начинается с описаний финским офтальмологом Lindberg особого материала, отложение которого было обнаружено по краю зрачка и на передней поверхности хрусталика. Этот феномен встречался более чем у 50% больных глаукомой. Vogt (1926) впервые связал псевдоэксфолиативный синдром с глаукомой; R. Sampaolesi (1959) выявил нарушение гематоофтальмического барьера при ПЭС; А. Tarkkanen (1962) обратил внимание на вовлечение в процесс цилиарных отростков; А. Garner, R. Alexander (1984) обнаружили отложение материала ПЭС на зонулярных связках.
Термин “псевдоэксфолиативный” был предложен G. Dvorak – Theobald в 1959 в противоположность термину “истинная эксфолиация”, под которой подразумевается отложение эпителиальных клеток, отделившихся от поверхности хрусталика. В действительности ПЭС, как доказано на сегодня, является проявлением эластоза и эласто-микрофибриллопатии и при данном синдроме происходит отложение некой белковой субстанции на поверхности хрусталика, радужной оболочки, особенно по зрачковому краю, а также в углу передней камеры глаза, на цинновых связках и роговичном эндотелии.
Сведения о распространенности ПЭС в мире весьма разноречивы. Это обусловлено расовыми, этническими и другими различиями, а также факторами доселе неизвестными. Исследованию ПЭС посвящено большое количество работ из разных стран мира. Например, в Скандинавии, где эта проблема наиболее изучена, частота заболевания составляет 25% (Forsius H 1979), а в Финляндии – около 20%. Распространенность ПЭС в Норвегии и Швеции несколько ниже – 10,2%. Интересно, что даже среди населения Северной Европы распространенность синдрома весьма вариабельна. Так, по данным Alyahya G., Hietanen J. (2005 г.), в Дании ПЭС встречается в десять раз реже, чем, например, в Финляндии: в 4% и 40%, соответственно. Высокая вариабельность частоты ПЭС в казалось бы, близко расположенных регионах, подчеркивается в работах А.Ringvold (1999), который исследуя частоту ПЭС в центральной Норвегии, обнаружил ее колебания от 10,2% до 21%. К аналогичному выводу приходят исследователи частоты ПЭС во Франции, где у лиц старше 70 лет частота синдрома колеблется от 3,6% в Тулоне до 20,6% в Бресте (J.Colin 1985, 1988).
Распространенность ПЭС в США приблизительно та же, что и в Западной Европе: от 0,6% (54-65 лет) до 5% в возрасте 75-85 лет. У российских эмигрантов, живущих ныне в США распространенность ПЭС достаточно велика и достигает 30% (Levey S, 1995).
В Южной Америке частота ПЭС составляет 1,6%, причем она несколько ниже у афро-американцев, чем у белого населения. В Мексике выходцы из Испании имеют ПЭС в шесть раз чаще, чем жители неиспанского происхождения. Синдром встречается в Греции, странах Балтии, а также в Индии. По данным H. Arvind (2003), распространенность ПЭС в Южной Индии у лиц старше 40 лет составляет 3,8%. У 16% из них обнаружена офтальмoгипертензия, а у 13% - глаукома. Приблизительно та же распространенность ПЭС (3,4%) среди жителей Японии (Miyazaki M., 2005). ПЭС весьма редко встречается в Австралии (0,95%), однако частота синдрома также увеличивается с возрастом (McCarty C., 2000).
При анализе результатов распространенности ПЭС в мире любопытны данные, полученные одним и тем же исследователем, работавшим в разных странах. Например, H. Aasved в 1975г. изучал распространенность ПЭС среди домохозяек старше 60 лет, живущих в Норвегии, Англии и Германии, и установил, что частота ПЭС в этих странах составляет соответственно 6,3%, 4% и 4,7%. H. Forsius (1979 г.) исследовал ПЭС у аборигенов разных островов и экзотических стран (эскимосов, индейцев, перуанцев и т.д). Различие полученных им результатов было впечатляющим: от 0% у эскимосцев Гренландии до 21% среди жителей Ирландии. V. Lantukh (1982 г.) изучал распространенность ПЭС в Сибири, где как оказалось, синдром встречается редко, однако среди эмигрантов в этом регионе он гораздо более распространен.
Высокая вариабельность ПЭС в мире в целом подчеркивается многими исследователями. Как объяснить столь широкие колебания частоты синдрома в мире? Возможно, это связано с географическими особенностями, а также с наследственностью, обусловленной все той же окружающей средой. Известно, например, что среди жителей южных широт (Греция, Саудовская Аравия, Иран) ПЭС встречается в более молодом возрасте.Полагают, что в этом существенна роль солнечной инсоляции (Н.Forsius 1988), впрочем, некоторые авторы ее отрицают (С.McCarty, 2000). В любом случае, факторы окружающей среды имеют важное значение в развитии синдрома Как было отмечено выше, ПЭС не встречается у эскимосов, в то время как в Лапландии, расположенной на той же широте, синдром наблюдается в 20%. Есть мнение, что частота синдрома увеличивается от южных широт к северным. В то же время, по мнению некоторых исследователей, климатические факторы не имеют решающего значения для возникновения ПЭС (Д.С.Кроль, 1968, H.Forsius, 1988, А.П.Нестеров, 2004).
Сравнительные исследования, которыми были охвачены обширные регионы (от Арктики до тропических стран) выявили связь ПЭС с другими климатическими повреждениями тканей глаза, а именно – конъюнктивы и роговицы – птеригиумом, пингвекулой и специфическими кератитами (Forsius H., 2002). Из 2 тыс. обследованных лиц ПЭС был обнаружен у 14% мужчин и у 16% женщин.
Особенно высока частота ПЭС в таких странах, как Норвегия, Финляндия и Россия, где, по данным зарубежных исследователей, ПЭС встречается в 30%, особенно у лиц старше 50 лет. В тропических странах срок появления ПЭС отодвигается на декаду. В то же время упомянутые выше заболевания слизистой и роговицы встречаются чаще у более молодых пациентов и чаще – в тропических странах. Интересны наблюдения H.Forsius (2005), которые показали, что в тех регионах, где наиболее высокая солнечная инсоляция, чаще поражаются мужчины, в то же время там, где высок риск отражения света от снега (Лапландия, Новосибирск), чаще поражаются женщины. Те же результаты получены в Финляндии.
В нашей стране исследования эпидемиологии ПЭС не проводились в течение 20 лет (П.П.Фролова, 1984) вплоть до 2004 г., когда Тачиевой Е.С. обследовавшей 210 жителей Москвы и Московской области в возрасте от 50 до 89 лет, было установлено, что синдром встречается в 33,8% случаев. Следует подчеркнуть, что в исследовании участвовали лишь 25 человек из так называемого не отобранного контингента, а 185 лиц являлись офтальмологическими больными, заведомо имевшими катаракту или глаукому. Примечательно, что среди не отобранного контингента обследованных ПЭС был обнаружен лишь в 9%, в то время как среди больных катарактой – в 29% случаев, а у больных глаукомой частота встречаемости ПЭС составила 43%.
Надо иметь ввиду, что реально ПЭС распространен в два раза чаще, чем его удается обнаружить. В 100 хрусталиках, удаленных интракапсулярно у 98 больных ПЭС материал был обнаружен в 33%, в то время как накануне операции только у половины были выявлены признаки ПЭС (Krause U., 1978). J. Larsen (1969 г.) провел посмертное исследовании 100 глаз 50 больных старше 70 лет и обнаружил, что ПЭС можно было выявить в 12% при световой микроскопии, и только в 3% - при исследовании с щелевой лампой.
Не так просто распознать синдром в его начальных проявлениях, или, например, при затруднениях, связанных с расширением зрачка, когда ПЭС-материал, скрытый радужной оболочкой, остается нераспознанным (М.Roth, 1980). Например, в одном из исследований ПЭС был не выявлен в 60% случаев (J.Crittendon? 1988), в другом – в 79% (W.Layden, 1974). Как правило, исследованием охвачены разные группы населения: чаще всего – это больные, находящиеся в глазных клиниках, например, по поводу катаракты или глаукомы, поступившие с целью хирургического лечения. Естественно, такой подход делает результаты довольно специфичными и тенденциозными. Обследование больных не позволяет судить о распространенности глаукомы среди лиц с ПЭС, равно как и затрудняет получение информации о частоте ПЭС среди больных глаукомой.
Связь с возрастом. Распространенность ПЭС увеличивается с возрастом: от 1%-2,5% (50-59 лет) до 30% (61-70 ) - 42% (у лиц старше 70 лет) (Aasved 1969, 1975;Barbujani 1989).
В исследованиях Саруханян А.А. (2007 г.) было показано, что при биомикроскопии у лиц до 40 лет симптомы ПЭС не обнаруживаются ни в одном случае, в то время как у лиц старше 40 лет они встречаются в 58,5%, а при ультразвуковой биомикроскопии эта цифра увеличивается до 82%. Достоверно чаще проявления ПЭС были выявлены на глаукомных глазах по сравнению с группой пациентов без глаукомы: клинически – в 66% против 21%, при ультразвуковой биомикроскопии – в 82% против 55%.
Можно с уверенностью констатировать, что распространенность ПЭС растет (по мере перечисления) в следующих группах обследуемых: 1)в целом у населения, 2) среди лиц старше 50 лет, 3)среди больных глаукомой, 4)среди больных глаукомой, находящихся в глазных стационарах, 5)среди больных глаукомой, поступивших с целью хирургического лечения, 6)среди больных глаукомой, ослепших от этого заболевания. Приблизительно такой же характер носит это перечисление в отношении больных катарактой.
Связь с полом. Данные литературы о распространенности ПЭС в зависимости от пола весьма разноречивы. Очень многие авторы полагают, что синдром чаще встречается у женщин (A. Aasved 1971)., по некоторым данным – его частота не зависит от пола (Нестеров А.П., 2004, McCarty 2000). По другим данным, ПЭС чаще наблюдается у мужчин (R.Bartholomew, 1979, H.Forsius, 1988). При целенаправленном исследовании цилиарного тела в энуклеированных глазах с применением специальных методов окраски на псевдоэксфолиативный материал его отложение было обнаружено в 76% случаев у лиц старше 60 лет, причем у женщин в два раза чаще, чем у мужчин (Е.С. Тачиева, 2004).
Глаукома при ПЭС. Большинство исследователей признает, что частота ПЭС при глаукоме выше, чем в аналогичной популяции лиц, не страдающих глаукомой. Из 100 пациентов, имеющих ПЭС, глаукома выявляется в 7%, а офтальмогипертензия – в 15% (D.Kozari, 1982), что приблизительно в шесть раз чаще, чем в обычной популяции.
По данным разных авторов, частота псевдоэксфолиативной глаукомы (ПЭГ) колеблется от 0% до 93% с наибольшей распространенностью в Скандинавии (76%), Ирландии (46-57%), Финляндии (28-47%), Норвегии (33-60%), Швеции (66%) и Дании (26%). Между тем, ПЭГ также обнаружена в странах, где, как думали ранее, данное заболевание не встречается, – в Африке и Азии. В США распространенность ПЭГ достигает 12% (M.Roth,1980), причем на юге – реже, чем на севере. В целом афро-американцы поражаются ПЭГ реже, чем белое население.
По данным Н. Aasved (1971), при глаукоме эксфолиации обнаруживаются в 76% в одном глазу, и в 24% – в обоих. Этот автор обнаружил повышенный офтальмотонус среди лиц, пораженных ПЭС, в 22,7% случаев, в то время как среди обследуемых без ПЭС повышенное ВГД наблюдалось только в 1,2%. По данным А.Ringvold (1993) эти цифры составили, соответственно, 30% и 4,8%, по данным Kozobolis (1997) –28,8% и 5,4%. Аналогичная статистика получена различными европейскими исследователями (J.Colin, 1988), учеными со среднего Востока (M.Yalaz, 1992), Австралии (A.Brooks, 1988) и Японии (K.Shimizu, 1988).
С годами риск развития глаукомы в глазах, пораженных ПЭС, возрастает: за 5-10 лет - в три раза, что существенно выше, чем среди лиц, не пораженных ПЭС (Henry 1987).
Есть мнение, что более тяжелому течению псевдоэксфолиативной глаукомы подвержены мужчины (H.Forsius, 1988). Однако в большинстве исследований не отмечено влияния пола на развитие ПЭГ (A.Aasved 1975, S.Blika, 1987,J.Colin, 1988). Тот факт, что, по некоторым данным ПЭГ чаще наблюдается у женщин (A.Tarkkanen 1962) обусловлен, видимо, большей продолжительностью их жизни.
Таким образом, данные литературы подчеркивают значительное внимание офтальмологов всего мира к проблеме псевдоэксфолиативного синдрома и ПЭГ. Единичные наблюдения российских исследователей по этой проблеме, свидетельствующие о наиболее высокой распространенности синдрома именно в нашей стране, делают актуальным более пристальное изучение данного заболевания.
Список литературы
1.Кроль Д.С. Псевдоэксфолиативный синдром и его роль в патогенезе глаукомы //Вестн. офтальмол.- 1968.-№ 1.- C.9-15.
2.Курышева Н.И., Страхов В.В., Рябцева А.А., Чигованина Н.П. Псевдоэксфолиативная глаукома: распространенность, заболеваемость и инвалидность в Центральном регионе России // Актуальные проблемы офтальмологии YII Всероссийская научно-практическая конференция – 2004. –С. 13 – 15.
3.Нестеров А.П., Тачиева Е.С. Эпидемиология псевдоэксфолиативной глаукомы // III Всероссийская школа офтальмолога, сборник научных трудов, Москва,- 2004. – С. 110-117.
4.Саруханян А.А. Информативность ультразвуковой биомикроскопии в доклинической диагностике пигментной глаукомы //Актуальные проблемы офтальмологии: Всерос. науч. конф.: Сб.науч. работ – М., 2006. – С.466 – 474.
5.Тачиева Е.С. Псевдоэксфолиативный синдром: клинико-морфологические особенности, лечение псевдоэксфолиативной глаукомы: Автореф. дис. ... канд. мед. наук.– Москва, 2004. – 23с.
6.Фролова П.П., Хамитова Г.Х. О частоте псевдоэксфолиативного синдрома при диспансерном обследовании населения //Вестн. oфтальмол. – 1984.- N 4. - C.8-9.
7.Aasved H. Prevalence of fibrillopathia epitheliocapsularis (pseudoexfoliation) and capsular glaucoma. Trans Ophthalmol Soc UK -1975. – Vol.99. –P.293-295.
8.Alyahya G., Hietanen J., Heegaard S. Exfoliation syndrome in Nordic countries: a comparative histopathological study of Danish and Finnish eyes with absolute glaucoma and uveal melanoma //Acta Ophthalmologica Scandinavica. – 2005. – Vol.83. – P.711 – 715.
9.Arvind H., Raju P., Paul P. Pseudoexfoliation in South India //Brirish J. of Ophthalmology. – 2003. – Vol.87. – P.1321 – 1323.
10.Bartholomew RS. Incidence of pseudoexfoliation in South African Negroes and Scots //Trans Ophthalmol. -1979. –Vol. 99. –P.299-301.
11.Blika S., Ringvold A. The occurrence of simple and capsular glaucoma in Middle-Norway // Acta Ophthalmol. – 1987. –Vol. 182. –P. 11-16.
12.Brooks A., Gillies W. The presentation and prognosis of glaucoma in pseudoexfoliation of the lens capsule // Ophthalmology. -1988. –Vol. 95. – P. 271-276.
13.Colin J., Bonissent J. F., Resnikoff S. Epidemiology of the exfoliation syndrome // Helsinki, 17 th Congress of the European Society of Ophthalmology. -1985. -P. 230-231.
14.Crittendon J., Shields M. Exfoliation syndrome in the southeastern United States // Acta Ophthalmol. – 1988. –Vol. 184. –P. 103-106.
15.Dell W.M. The epidemiology of the pseudoexfoliation syndrome.J Am Optom Assoc. – 1985.-Vol. 56. -P. 113-119.
16.Forsius H. Exfoliation syndrome in various ethnic populations // Acta Ophthalmol Suppl.-1988.-V.184.-P.71 – 85.
17.Forsius H., Forsman E., Fellman J. Exfoliation syndrome: frequency, gender distribution and association with climatically induced alterations of the cornea and conjunctiva //Acta Ophthalmologica Scand. -2002. –Vol.80. –P.478
18.Forsius H. Pseudoexfoliation of the anterior capsule of the lens in Lapps and Eskimos // Can J Ophthalmol. – 2005. –Vol. 8. – P. 274-277.
19.Kozari D.M. Yanoft M Intraocular pressure status in 100 consecutive patients with exfoliation syndrome. //Ophthalmology – 1982. –Vol. 89. –P. 214-218.
20.Kozobolis V., Detorakis E., Tsilimbaris M. Grete, Greece Glaucoma Study // J Glaucoma. – 2000. – Vol. 9. – P. 143-149.
21.Kuchle M, Amberg A, Martus P. Pseudoexfoliation syndrome and secondary cataract //Br.J. Ophthalmol.- 1997.-Vol. 81.-P.862 –866.
22.Layden W., Shaffer R. Exfoliation syndrome. // Am J Ophthalmol. –1974.- Vol. 78. – P. 835-841.
23.Lindberg J. Kliniska undersоkningar Over depigmentering av pupillarranden odr genomlysbarhet av iris vid fall av alderstarr samt i normala ogon hos gamla personer //Inaug Diss Helsingfors, 1917.
24.McCarty C., Taylor H. Pseudoexfoliation syndrome in Australian adults //American J. of ophthalmology. – 2000. – Vol. 129. –P. 629 – 633.
25.Ringvold A. Epidemiology of the pseudo-exfoliation syndrome. // Acta Ophthalmol. Scand. -1999. –Vol.77. –P.371- 375.
26.Ritch R., Schlotzer– Schrehardt U., Konstas A. Why is glaucoma associated with exfoliation syndrome? // Progr Ret Eye Res. – 2003. – Vol. 22. – P. 253.
27.Roth M., Epstein D. Exfoliation syndrome. // Am J. Ophthalmol. – 1980. –Vol.89.-P.477-481.
28.Shimizu K., Kimura Y., Aoki K. Prevalence of exfoliation syndrome in the Japanese // Acta Ophthalmol. -1988. – Vol. 184. – P. 112-115.
29.Tarkkanen A. Pseudoexfoliation of the lens capsule: a clinical study of 418 patients with special reference to glaucoma, cataract, and changes of the vitreous //Acta Ophthalmol.-1962.-Vol.71. - P.90– 98.
30.Yalaz M., Othman I., Nas K. The frequency of pseudoexfoliation syndrome in the eastern Mediterranean area of Turkey // Acta Ophthalmol. -1992. –Vol. 70. –P. 209-213. | |
